Direct naar inhoud

Het Syndroom van Usher

Wat is het Syndroom van Usher?

Het Syndroom van Usher is de meest voorkomende aandoening die zowel het zicht als het gehoor beïnvloeden. Het is een zeldzame genetische afwijking die de belangrijkste oorzaak is van doofblindheid.

De oogaandoening kan verdeeld worden in drie klinische typen:

Usher type I

Mensen met Usher type 1 worden doof geboren. Het zicht begint normaliter af te nemen vanaf de leeftijd van 10 jaar. Vaak hebben mensen met Usher type 1 ook evenwichtsproblemen en hebben ze moeite met (leren) lopen.

Usher type II

Mensen met Usher type II worden niet doof geboren, maar zijn wel slechthorend. Zij hebben geen zichtbare problemen met hun evenwicht en beginnen slechtziendheid te ervaren na de leeftijd van 20 jaar.

Usher type III

Mensen met Usher type II worden niet doof geboren. Zij krijgen pas op latere leeftijd te maken met klachten als slechthorendheid en slechtziendheid.

Het Syndroom is een variabele aandoening, waarbij de ernst van de afwijking niet per se wordt bepaald door het klinische type die men heeft. Van de mensen die Retinitis Pigmentosa hebben, heeft ongeveer één-zesde het Syndroom van Usher.

De oogaandoening is een erfelijke aandoening, wat betekent dat het genetisch bepaald wordt. Het is een recessieve aandoening, dus beide ouders moeten deze gen hebben wil een kind het krijgen.

Te horen krijgen dat het zicht is aangetast door het Syndroom van Usher kan de wereld op zijn kop zetten. Als de eerste emoties zakken, kan de wetenschap dat men niet de enige is wellicht steun geven. Er zijn veel mensen in dezelfde situatie, sommige die zelf net de diagnose hebben gekregen en sommige die er al jaren mee leven.  

Omgaan met het Syndroom van Usher

Veel mensen met het Syndroom van Usher kunnen de meeste activiteiten blijven doen. In de meeste gevallen is er nog perifeer zicht (zicht aan de zijkanten). Met gebruik van specifieke hulpmiddelen is het vaak mogelijk om de dingen te blijven doen waar men van houdt.

Indien men slechtziendheid ervaart als gevolg van Syndroom van Usher dan zijn er hulpmiddelen beschikbaar die kunnen helpen met de taken waar men moeite mee heeft. Deze hulpmiddelen kunnen ondersteuning geven bij taken waar men het zicht voor nodig heeft en kunnen helpen om een vol en onafhankelijk leven te blijven leiden.

Plaatje zicht zonder en met Syndroom van Usher
Links: normaal zicht. Rechts: zicht met Syndroom van Usher

Wat zijn de symptomen van het Syndroom van Usher?

Symptomen zijn onder andere:

Wat kan men van het Syndroom van Usher verwachten? 

Er bestaat geen medische behandeling die het kan voorkomen. De beste behandeling behelst een vroegtijdige diagnose, zodat omscholing en therapieën zo snel mogelijk kunnen beginnen. De precieze invulling van dergelijke programma’s is afhankelijk van de mate waarin het Syndroom voorkomt en de ernst van de beperkingen. Aanvullend aan deze programma’s kunnen ook hoorapparaten, implantaten, andere communicatiemiddelen, oriëntatie en mobiliteitstraining en apparaten voor slechtzienden en/of braille worden ingezet.

Meer informatie over het Syndroom van Usher

Er is uitgebreide informatie beschikbaar. Deze informatie is bedoeld om te informeren over de meest belangrijke aspecten van deze oogaandoening en is niet bedoeld als vervanging van de informatie die men van de arts of oogspecialist ontvangt.

Kijk voor meer informatie bij:

Een lijst met producten